O que é a esclerose lateral amiotrófica (ELA)?
Doença faz com que células nervosas percam a capacidade de iniciar e controlar o movimento muscular, levando à paralisia e, posteriormente, à morte
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença progressiva e neurodegenerativa. Ela afeta as células nervosas do cérebro e da medula espinhal que fazem os músculos do corpo se moverem.
Com a doença, essas células nervosas perdem a capacidade de iniciar e controlar o movimento muscular, levando à paralisia e, posteriormente, à morte. As pessoas com esta doença perdem o controle de seus movimentos musculares e, às vezes, também perdem a capacidade de comer, falar, andar e, finalmente, respirar.
Um dos pacientes mais famosos com a doença foi o físico Stephen Hawking, que morreu em 2018 aos 76 anos.
A ELA também é conhecida como doença de Lou Gherig, em homenagem a um jogador de beisebol que se aposentou por causa desta doença. Outros pessoas conhecidas que sofreram com a doença incluem o ator David Niven, o jogador da NBA George Yardley, o músico de jazz Charles Mingus e o político argentino Esteban Bullrich.
Recentemente, foi noticiada a morte do parceiro de Sandra Bullock, o fotógrafo Bryan Randall, que “faleceu pacificamente” após uma batalha privada de três anos contra a esclerose lateral amiotrófica. Ele tinha 57 anos.
Pouco se sabe sobre as causas desta doença, e atualmente não há cura. Homens sofrem mais da enfermidade do que mulheres.
Duração extraordinariamente longa
Stephen Hawking, diagnosticado com a doença em 1963, viveu com ela por mais de 50 anos: uma duração incomumente longa para um paciente com ELA.
A doença deixou-o completamente paralisado e dependente dos outros e da tecnologia para tudo: tomar banho, vestir-se, comer, movimentar-se e falar. Ele só foi capaz de mover alguns dedos em uma das mãos.
“Tento ter uma vida o mais normal possível e não pensar na minha condição nem me arrepender das coisas que me impede de fazer, que não são muitas”, escreveu em seu site.
“Tive sorte porque minha condição progrediu mais lentamente do que normalmente. Mas ainda é necessário não perder a esperança”, acrescentou.
A vida de Hawking, incluindo sua batalha contra a ELA, foi transformada em filme em 2014: no filme ‘A Teoria de Tudo’, estrelado por Eddie Redmayne.
O ‘desafio do balde de gelo’
Os Centros de Controle de Doenças (CDC) dos EUA estimam que entre 20 mil e 30 mil pessoas no país sofrem de ELA, com cerca de 5 mil novos casos a cada ano. O diagnóstico geralmente ocorre quando os pacientes têm entre 55 e 75 anos de idade. Em média, os pacientes vivem entre dois e cinco anos desde o início dos sintomas.
Existem dois tipos de ELA: esporádica, que é mais comum, e familiar. A última é hereditária: os filhos dos pacientes têm 50% de chance de herdar a doença, e as pessoas com ELA familiar vivem em média apenas um a dois anos após o aparecimento dos sintomas. No entanto, isso é muito mais raro: 90% dos casos são de ELA esporádica.
A doença se tornou amplamente conhecida em 2014, quando Pete Frates, ex-jogador de basquete do Boston College que convivia com ELA desde 2012, iniciou o desafio do balde de gelo. O desafio viralizou e aumentou muito a conscientização sobre essa doença, além de gerar um grande aumento nas doações para a Associação ALS.
“Nunca vimos nada assim na história da doença”, disse Barbara Newhouse, presidente e CEO da associação, em um comunicado à imprensa na época.
A causa desconhecida da ELA
Ninguém sabe o que causa esta doença e, por razões ainda desconhecidas, os veteranos militares têm duas vezes mais chances de serem diagnosticados, de acordo com a Associação de ELA.
Os cientistas têm estudado muitos fatores que podem estar ligados à ELA, como genética e exposições ambientais”, diz o CDC.
“Outros cientistas estudaram dieta ou lesão. Nenhuma causa foi encontrada para a maioria dos casos de ELA. No futuro, os cientistas podem descobrir que muitos fatores juntos causam ELA.”
Até 2017, havia apenas um medicamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) para ELA. Isso apenas prolongou a sobrevivência por alguns meses. Em maio de 2017, o FDA aprovou o primeiro novo medicamento em mais de 20 anos para tratar a doença.
